Слава Україні!
Логотип ZdravoE

Саркома мягких тканей

Саркома мягких тканей – сравнительно редкое злокачественное образование. Оно может возникнуть в любом возрасте и в равной степени встречается как у мужчин, так и у женщин. Средний возраст пациентов с мягкотканой саркомой – около 50 лет.

Саркомы мягких тканей включают все злокачественные опухоли, которые вырастают из мезодермальных тканей (жир, мышцы, соединительные ткани и сосуды), исключая костную и хрящевую ткани. Кроме того, злокачественные опухоли периферических нервов, как правило, имеют эктодермальное происхождение.

Хотя подобные опухоли встречаются редко, в то же время доброкачественные опухоли мягких тканей достаточно распространены. Например, липома, встречается в 100 раз чаще, чем саркома.

Саркома мягких тканей: симптомы

Чаще всего единственным симптомом саркомы мягких тканей является образование, которое прощупывается пальцами (пальпируется). При более крупных опухолях могут возникнуть проявления, связанные с прогрессирующим ростом опухоли и соответствующим ущемлением нервов и мышц, давлением на органы.

Формы и типы

Саркома мягких тканей представляет собой весьма разнородную группу опухолей – как по анатомическому распределению, гистологическим подтипам, так и симптомам (клиническим проявлениям). Она может возникнуть в любом участке тела, но почти половина случаев приходится на конечности, при этом около трети опухолей развивается в нижних конечностях (саркома мягких тканей голени, саркома мягких тканей стопы), а 15% приходится на верхние конечности (саркома мягких тканей предплечья).

Вторая треть случаев – опухоли в брюшной полости, и они поровну делятся между случаями внутрибрюшной (висцеральной) саркомы (преимущественно желудочно–кишечных стромальных опухолей и лейомиосаркомы) и забрюшинной саркомы. Другие анатомические участки включают голову / шею, туловище и других различных сайтах (например, сердца).

Существует свыше 50 гистологических субтипов сарком мягких тканей. Наиболее распространена липосаркома, злокачественная фиброзная гистоцитома и леймиосаркома. Хотя каждый гистологический субтип может иметь определенные специфические клинические проявления, все их в целом можно классифицировать по низкой, средней и высокой степени злокачественности. В первом случае опухоли растут, могут локально проявляться после резекции, но при этом несут низкий риск развития далеких метастазов (около 5%). Высокозлокачественные опухоли имеют тенденцию к более быстрым темпам роста, могут повториться локально, и имеют дополнительный риск отдаленных метастазов (50%).

Стадии саркомы мягких тканей

Стадию мягкотканой саркомы определяют по типу, размеру, глубине, наличию метастазов и их дислокации – регионарные или отдаленные. В США действуют две системы классификации стадии саркомы мягких тканей.

В основу первой положена степень дифференцировки злокачественных клеток.

I стадия – наличие высокодифференцированной опухоли
II стадия – умеренно дифференцированной
III стадия – низкодифференцированные клетки.

Индексы A и В обозначают размеры опухоли: A – диаметр менее 5 см; В – диаметр от 5 см и больше. Опухоль с регионарными метастазами относится к стадии IVA, с отдаленными метастазами – к стадии IVB.

Другая система учитывает степень злокачественности опухоли и ее распространение.

I стадия – низкая степень злокачественности
II стадия – высокая
III стадия – опухоль опухоли с метастазами (регионарными или отдаленными) любой степени злокачественности.

Индексы A и В обозначают распространение опухоли: A – саркома ограничена анатомическим участком, в котором она возникла; В – опухоль распространилась за его пределы – на соседние ткани, органы или кость.

Саркома мягких тканей: причины

Подавляющее большинство случаев саркомы мягких тканей составляют случайные спонтанно возникшие опухоли, которые формируются без влияния определенных генетических или факторов окружающей среды. Тем не менее, определенные генетические синдромы связывают с повышенным риском развития этой формы рака, включая нейрофиброматоз.

Нейрофиброматоз, или болезнь Реклингхаузена, наследственная ретинобластома, синдром Ли–Фраумени связаны с развитием определенных гистологических подтипов саркомы мягких тканей, и часто используются в постановке диагноза.

Радиация – признанный фактор развития саркомы костей и мягких тканей. Риск прямо пропорционален дозе облучения и периоду после облучения. Химиотерапевтические средства также представляют определенную опасность, связанную с индукцией саркомы. Воздействие некоторых отдельных промышленных химических веществ может сопровождаться развитием саркомы. Этот вид рака, особенно лимфоангиосаркома, может наблюдаться вследствие обширного и затяжного отека после лимфааденоэктомии (синдром Стюарта–Тривса, который развивается из–за застоя лимфы – лимфостаза). Хроническое раздражение также может быть фактором в индукции мягкотканой саркомы. Травма редко выступает фактором в развитии этих опухолей, за исключением десмоидных опухолей.

Саркома мягких тканей: диагностика

Любое длительно сохраняющееся или растущее новоообразование требует биопсии, которую следует проводить таким образом, чтобы впоследствии не затруднить потенциальную операцию. В большинстве случаев диагноз может быть установлен посредством пункционной биопсии. В случае открытых биопсий разрез должен быть ориентирован продольно таким образом, чтобы в случае необходимости окончательной резекции, операцию можно было провести с минимальным вмешательством. Следует проявлять осторожность, чтобы свести к минимуму кровотечение и заражение окружающих тканей. Эксцизионная биопсия применяется для диагностики опухолей менее 3–5 см, инцизионная биопсия – для более объемных поражений. В зависимости от результатов гистологического исследования, клинической картины и других факторов могут потребоваться дополнительные методы диагностики – лабораторные и инструментальные.

Лабораторная диагностика включает общий анализ крови, биохимическая панель. Специфических биохимических маркеров этой формы рака нет. Для визуализации опухолей ног, рук, головы и шеи применяют обзорную рентгенографию и МРТ. При внутрибрюшной саркоме, образованиях забрюшинного пространства, грудной клетки более предпочтительна компьютерная томография (КТ). Рентген грудной клетки или КТ необходимы для выявления (или исключения) метастазов в легкие. Оценивается состояние кожи (следует обратить внимание на возможное обесцвечивание); функциональное состояние сосудов и нервов; влияние опухоли на смежные органы и суставов; наличие отека.

Все случаи с подозрением на этот диагноз должны быть пересмотрены, учитывая, что около 10% случаев диагноза саркомы мягких тканей, на самом деле ею не являются, а около 20% первоначально диагностированы в неправильный гистологический подтип.

Саркома мягких тканей: метастазы

Метастазы при саркоме мягких тканей ухудшают прогноз: контроль над заболеванием можно достигнуть у 90% пациентов без них и только до 50% пациентов с метастатическими поражениями. Медиана выживаемости после развития метастазов составляет 8–12 месяцев.

В большинство случаев метастазы саркомы мягких тканей распространяются в легкие. За исключением

  • леймиосаркомы желудочно–кишечного тракта, которая метастазирует в печень, миксоидной липосаркомы – в жировую ткань,
  • саркомы сухожилий – в кости,
  • альвеолярная саркома мягких тканей – в ЦНС (редко).

Эта опухоль чаще распространяется через кровь (гематогенный путь метастазирования преобладает над лимфогенным), что объясняет низкую частоту случаев метастазов в лимфоузлы – около 5%. Чаще всего метастазы в лимфоузлы развиваются пи при эпителиоидной, ангио–, синовиальной саркоме, светлоклеточной саркоме сухожилий и апоневрозов, а также рабдомиосаркоме – около 17%.

Саркома мягких тканей: лечение

За последние несколько десятилетий в лечении саркомы мягких тканей был достигнут значительный прогресс. В частности, были получены данные, что помимо хирургического вмешательства важная роль в лечении мягкотканой саркомы отводится лучевой терапии и химиотерапии.

Оптимальные результаты от более консервативных стратегий терапии требуют междисциплинарного подхода. Команда врачей должна включать в себя не только опытного хирурга, но и радиационного онколога, рентгенолога.