Болезнь Ходжкина

Болезнь Ходжкина (лимфома Ходжкина, лимфогранулематоз) – злокачественное заболевание лимфатической системы, которое составляет 11% всех лимфом. 5–летняя выживаемость при этой форме рака может достигать 86%.

Болезнь Ходжкина: патогенез

Этиология заболевания неизвестна. Некоторые исследования указывают на причастность к патогенезу вируса Эпштейн–Барр. Фермеры, работники деревообрабатывающей промышленности, а также мясники подвержены несколько повышенному риску развития лимфогранулематоза.

Лимфома Ходжкина может осложнять некоторые генетические заболевания, синдром Луи–Бар (атаксия–телеангиэктазия), и часто встречается у пациентов со СПИДом. Если кто–то один из идентичных (однояйцевых) близнецов страдает этой лимфогранулематозом, риск заболеваемости этой же опухолью повышается у другого до 99%.

Частота развития этой формы рака составляет 2,9 на 100 000 человек. Мужчины страдают ею чаще чем, женщины (1,4:1). Возраст, на который приходится пик заболеваемости – после 20–летнего возраста, а также в конце жизни. В отличие от других лимфоидных злокачественных новообразований, болезнь Ходжкина не сопряжена с характерными генетическими поражениями.

Формы и субтипы

При лимфоме Ходжкина озлокачествляются клетки Рид–Штернберга (Рид–Березовского), но сама болезнь имеет различные формы и различные гистологические субтипы.

Разделяют две основные формы этого заболевания: классическую болезнь Ходжкина, составляющую 95% всех случаев, и нодулярный тип лимфоидного преобладания болезни Ходжкина (лимфома Ходжкина с лимфоидным преобладанием, ЛХЛП) – остальные 5%. Эти формы отличаются по гистологической картине и клиническому течению. Нодулярная с лимфоидным преобладанием болезнь Ходжкина характеризуется более благоприятным прогнозом. Этой формой чаще болеют мужчины 30–50 лет.

Классическая болезнь Ходжкина в свою очередь подразделяется на четыре субтипа по гистологическому признаку:

1. узелковый склероз, или склерозирующая лимфома (70% случаев): наиболее распространенная форма в США, которая несколько чаще встречается у женщин и среди молодых пациентов.
2. смешанно–клеточный (20% случаев): наиболее распространен среди пациентов со СПИДом.
3. богатый лимфоцитами (3–5% случаев),
4. лимфоидное истощение (2% случаев). Лимфоидное истощение было еще недавно более распространенным субтипом, но с тех пор как в онкологии улучшились диагностические методы, случаи снизились: в некоторых стали выявлять другие нозологические формы.

Болезнь Ходжкина: симптомы

Течение болезни. Болезненность в области затылка, шеи (аденопатия). Средостение вовлечено у большинства пациентов (~2/3), чаще с большими опухолями. Если на рентгенограмме средостение затенено более чем на треть, опухоль считается массивной.

Лимфома Ходжкина имеет тенденцию брать начало с шейных лимфаузлов (чаще – с левой стороны) и распространяется на смежные группы лимфатических узлов. Первый из абдоминальных органов, который поражается опухолью – селезенка, не имеющая афферентные лимфатические сосуды: это подразумевает дальнейшее гематогенное распространение опухоли. Если селезенка не поражена, печень никогда не вовлекается в злокачественный процесс.

Реже поражается опухолью лимфоэпителиальное кольцо Вальдейера–Пирогова или локтевые узлы. Также нетипично течение вне лимфатических узлов: в таком случае поражается костный мозг, печень, легкое, плевра и перикард – обычно это случается у пациентов с болезнью Ходжкина на фоне СПИДа (2/3 случаев).

Клинические проявления. Повышение температуры тела на период 1–2 недель. Приступы лихорадки являются необычными, но если они присутствуют, лихорадка имеет тенденцию начинаться каждый вечер и ночью, пока пациент спит, что приводит к обильной потливости.

Зуд является распространенным явлением. Пациенты иногда испытывают боли в пораженных лимфатических узлах при употреблении алкоголя, которая как считается, связана с дегрануляцией эозинофилов, вызванной алкоголем. Широкий спектр симптомов болезни Ходжкина проявляется уже при непосредственном воздействии опухолей на органы и системы организма (таблица).

Таблица. Симптомы болезни Ходжкина

Болезнь Ходжкина: диагностика

Постановка диагноза осуществляется на основании результатов гистологического анализа – эксцизионной биопсии лимфатических узлов. Все формы болезни Ходжкина имеют три основные гистологические характеристики:

1. стирание нормальной структуры лимфатического узла;
2. инфильтрации с широким спектром нормальных клеток, включая реактивные Т–клеток, плазматические клетки, гистиоциты, нейтрофилы, эозинофилы и стромальные клетки (опухолевые клетки, как правило, составляют 3% или менее от общего числа клеток в увеличенном лимфоузле);
3. наличие характерных опухолевых клеток.

После постановки диагноза, выполняются различные тесты для определения степени заболевания, а также наличия или отсутствия факторов, которые влияют на прогноз лечения болезни Ходжкина (таблица).

Таблица. Болезнь Ходжкина: методы диагностики

Болезнь Ходжкина: стадии

Стадии классифицируются по степени опухолевого поражения (римские цифры) и по наличию симптомов болезни Ходжкина (латинские буквы).

Болезнь Ходжкина: прогноз

За последние 30 лет методы лечения болезни Ходжкина существенно улучшились. Стадия болезни Ходжкина сегодня не влияет в такой степени на прогноз, как раньше. Согласно статистике американского здравоохранения, вероятность излечения достигает 80% на всех стадиях заболевания. Это позволило отказаться в ряде случаев от спленэктомии и лапаротомии. Кроме стадии заболевания, повлиять на прогноз болезни Ходжкина могут клинические признаки.