Логотип ZdravoE

Болезнь Ходжкина

Болезнь Ходжкина

Болезнь Ходжкина (лимфома Ходжкина, лимфогранулематоз) – злокачественное заболевание лимфатической системы, которое составляет 11% всех лимфом. 5–летняя выживаемость при этой форме рака может достигать 86%.

Болезнь Ходжкина: патогенез

Этиология заболевания неизвестна. Некоторые исследования указывают на причастность к патогенезу вируса Эпштейн–Барр. Фермеры, работники деревообрабатывающей промышленности, а также мясники подвержены несколько повышенному риску развития лимфогранулематоза.

Лимфома Ходжкина может осложнять некоторые генетические заболевания, синдром Луи–Бар (атаксия–телеангиэктазия), и часто встречается у пациентов со СПИДом. Если кто–то один из идентичных (однояйцевых) близнецов страдает этой лимфогранулематозом, риск заболеваемости этой же опухолью повышается у другого до 99%.

Частота развития этой формы рака составляет 2,9 на 100 000 человек. Мужчины страдают ею чаще чем, женщины (1,4:1). Возраст, на который приходится пик заболеваемости – после 20–летнего возраста, а также в конце жизни. В отличие от других лимфоидных злокачественных новообразований, болезнь Ходжкина не сопряжена с характерными генетическими поражениями.

Формы и субтипы

При лимфоме Ходжкина озлокачествляются клетки Рид–Штернберга (Рид–Березовского), но сама болезнь имеет различные формы и различные гистологические субтипы.

Разделяют две основные формы этого заболевания: классическую болезнь Ходжкина, составляющую 95% всех случаев, и нодулярный тип лимфоидного преобладания болезни Ходжкина (лимфома Ходжкина с лимфоидным преобладанием, ЛХЛП) – остальные 5%. Эти формы отличаются по гистологической картине и клиническому течению. Нодулярная с лимфоидным преобладанием болезнь Ходжкина характеризуется более благоприятным прогнозом. Этой формой чаще болеют мужчины 30–50 лет.

Классическая болезнь Ходжкина в свою очередь подразделяется на четыре субтипа по гистологическому признаку:

  1. узелковый склероз, или склерозирующая лимфома (70% случаев): наиболее распространенная форма в США, которая несколько чаще встречается у женщин и среди молодых пациентов.
  2. смешанно–клеточный (20% случаев): наиболее распространен среди пациентов со СПИДом.
  3. богатый лимфоцитами (3–5% случаев),
  4. лимфоидное истощение (2% случаев). Лимфоидное истощение было еще недавно более распространенным субтипом, но с тех пор как в онкологии улучшились диагностические методы, случаи снизились: в некоторых стали выявлять другие нозологические формы.

Болезнь Ходжкина: симптомы

Течение болезни. Болезненность в области затылка, шеи (аденопатия). Средостение вовлечено у большинства пациентов (~2/3), чаще с большими опухолями. Если на рентгенограмме средостение затенено более чем на треть, опухоль считается массивной.

Лимфома Ходжкина имеет тенденцию брать начало с шейных лимфаузлов (чаще – с левой стороны) и распространяется на смежные группы лимфатических узлов. Первый из абдоминальных органов, который поражается опухолью – селезенка, не имеющая афферентные лимфатические сосуды: это подразумевает дальнейшее гематогенное распространение опухоли. Если селезенка не поражена, печень никогда не вовлекается в злокачественный процесс.

Реже поражается опухолью лимфоэпителиальное кольцо Вальдейера–Пирогова или локтевые узлы. Также нетипично течение вне лимфатических узлов: в таком случае поражается костный мозг, печень, легкое, плевра и перикард – обычно это случается у пациентов с болезнью Ходжкина на фоне СПИДа (2/3 случаев).

Клинические проявления. Повышение температуры тела на период 1–2 недель. Приступы лихорадки являются необычными, но если они присутствуют, лихорадка имеет тенденцию начинаться каждый вечер и ночью, пока пациент спит, что приводит к обильной потливости.

Зуд является распространенным явлением. Пациенты иногда испытывают боли в пораженных лимфатических узлах при употреблении алкоголя, которая как считается, связана с дегрануляцией эозинофилов, вызванной алкоголем. Широкий спектр симптомов болезни Ходжкина проявляется уже при непосредственном воздействии опухолей на органы и системы организма (таблица).


Таблица. Симптомы болезни Ходжкина

Выявленные при осмотре Симптомы Паранеопластические синдромы – синдромы, возникновение которых связано с новообразованием Лабораторные

Аденопатия (чаще шейная)

Опухоль средостения

Спленомегалия (увеличение селезенки) – в 25% случаев

Жар

Потеря веса

Ночная потливость

Зуд

Боль в увеличенных лимфоузлах после приема алкоголя

Боль в костях (редко)

Перикардиальный выпот и тампонада сердца (редко)

Плевральный выпот

Кожные
Узелковая почесуха (пруриго)

Ихтиоз

Псориатические поражения

Узловатая эритема

Дерматомиозит

Линейный IgA-зависимый буллезный дерматоз

Лейкоцитокластический васкулит

Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла)

Почечные обменные Нефротический синдром

Гиперкальциемия

Гипогликемия

Лактоацидоз

Неврологические
Плечевая плексопатия

Синдром Гийена-Барре (острый полирадикулит)

Сенсорный ганглионит

Острая мозжечковая дегенерация

Синдром мышечной скованности

Лимбический энцефалит (синдром Офелии)

Гранулоцитоз

Тромбоцитоз

Эозинофилия

Высокая скорость оседания эритроцитов (СОЭ)

Высокий уровень щелочной фосфатазы


Болезнь Ходжкина: диагностика

Постановка диагноза осуществляется на основании результатов гистологического анализа – эксцизионной биопсии лимфатических узлов. Все формы болезни Ходжкина имеют три основные гистологические характеристики:

  1. стирание нормальной структуры лимфатического узла;
  2. инфильтрации с широким спектром нормальных клеток, включая реактивные Т–клеток, плазматические клетки, гистиоциты, нейтрофилы, эозинофилы и стромальные клетки (опухолевые клетки, как правило, составляют 3% или менее от общего числа клеток в увеличенном лимфоузле);
  3. наличие характерных опухолевых клеток.

После постановки диагноза, выполняются различные тесты для определения степени заболевания, а также наличия или отсутствия факторов, которые влияют на прогноз лечения болезни Ходжкина (таблица).


Таблица. Болезнь Ходжкина: методы диагностики

Обязательные исследования
  • Эксцизионная биопсия увеличенного лимфоузла
  • История «В-симптомов» (B-symptoms), ассоциированных с лифомами: жар, ночная потливость, потеря веса
  • Физическое обследование, запись двумерных измерений лимфаденопатий, спленомегалии
Лабораторная диагностика
  • Общий анализ крови, дифференциальный анализ (лейкоцитарная формула); уровень тромбоцитов
  • Биохимические тесты крови (комплекс тестов), печеночные и почечные функциональные пробы
  • Скорость (реакция) оседания эритроцитов (СОЭ, РОЭ)
Радиологические исследования
  • Рентгенография грудной клетки
  • Компьютерная томография (КТ) брюшной и тазовой области
  • Лимфограмма обеих ног (для исследования парааортальных узлов более предпочтительна, чем КТ брюшной полости)
  • Двусторонняя биопсия костного мозга и аспирата
  • Радионуклидная диагностика
  • ПЭТ (позитронная эмиссионная томография) или сканирование с галлием
Процедуры, которые могут быть полезны при определенных обстоятельствах
  • КТ грудной клетки (при недостаточном результате ренгенограммы)
  • Биопсия печени (при наличии доказательств поражения селезенки или печени)
  • Эхокардиография (при подозрении на патологию перикарда)

Болезнь Ходжкина: стадии

Стадии классифицируются по степени опухолевого поражения (римские цифры) и по наличию симптомов болезни Ходжкина (латинские буквы).

Классификация стадий болезни Ходжкина

I Вовлечение 1 лимфоузла или органа (например селезенки)

II Вовлечение 2 или более лимфоузлов по одну сторону диафрагмы

III Вовлечение 2 или более лимфоузлов по обе стороны диафрагмы

IV Поражение двух и более лимфатических зон с одной стороны диафрагмы; локализованное поражение только одного нелимфоидного органа или ткани (например, стенки грудной клетки) с одной стороны диафрагмы

A Не отмечается симптомов

B Необъяснимая потеря веса в течение 6 месяцев (10% от общей массы тела); температура свыше 38°C и ночная потливость в предыдущем месяце.

X Объемные опухоли в лимфоузлах: наличие узловой массы с максимальным размером больше чем 10 см, массы средостения – на 1/3 и более

E Локализированное одиночное поражение нелимфатических тканей (органов) за исключением печени и костного мозга – стадия

 

Болезнь Ходжкина: прогноз

За последние 30 лет методы лечения болезни Ходжкина существенно улучшились. Стадия болезни Ходжкина сегодня не влияет в такой степени на прогноз, как раньше. Согласно статистике американского здравоохранения, вероятность излечения достигает 80% на всех стадиях заболевания. Это позволило отказаться в ряде случаев от спленэктомии и лапаротомии. Кроме стадии заболевания, повлиять на прогноз болезни Ходжкина могут клинические признаки.

DMCA.com Protection Status