Прионные инфекции редки, но по симптомам они походят на более распространенные нейродегенеративные заболевания, такие как болезнь Альцгеймера. Например, когда каннибалы съедали мозг людей, страдавших от прионных инфекций, многие из них сами заражались смертельным «вирусом безумия». Аналогичным образом, когда коровам скармливали корм с примесью прионных белков от крупного рогатого скота, у многих из них отмечались случаи коровьего бешенства. С другой стороны, передача прионов между видами, например, от коров, овец или оленей к человеку, к счастью, «заблокирована» Природой. И только небольшая часть представителей одного вида может заразиться прионной инфекцией от другого.
Ранее ученые нашли одно исключение из этого правила: представителям семейства грызунов – рыжим полевкам – не хватает защитного барьера, который оберегал бы их от передачи прионов. Всеобщая восприимчивость этих животных к прионам оказалась не только познавательным фактом, но также полезным инструментом для разработки стратегий по предотвращению передачи прионов.
Пытаясь объяснить необычную восприимчивость рыжих полевок к прионам от других видов, исследователи из Университета Калифорнии в Сан-Франциско, США, попытались определить факторы, которые делают этих грызунов уязвимыми перед «вирусом безумия». Они выделили у полевок определенный набор генов и изменили генетический аппарат мышей, добавив в него гены рыжих полевок. Затем ученые подвергли трансгенных животных токсическому воздействию протеинов PrP, полученных от разных видов (человека, крупного рогатого скота, лося, овец, и хомяков). Оказалось, что трансгенные мыши крайне восприимчивы к прионам. Таким образом, американские исследователи подтвердили, что за восприимчивость к белкам PrP отвечает конкретный набор генов, при помощи которого они планируют исследовать процессы многих нейродегенеративных заболеваний, связанных с этими таинственными протеинами.