Гемолитическая анемия – серьезное заболевание, которое следует отличать от железодефицитной анемии. Анемии, развившиеся вследствие повышенного разрушения красных кровяных телец – эритроцитов, получили название гемолитических: от греч. haema – кровь, и lysis – разрушать.
Как развивается заболевание?
Для таких анемий типично резкое или постепенное падение уровня гемоглобина и эритроцитов, что в большинстве случаев сопровождается повышением непрямого билирубина и свободного гемоглобина в плазме крови. Непрямой билирубин оказывает токсическое воздействие на все системы организма, поэтому гемолитические анемии часто сопровождаются симптомами интоксикации и поражения внутренних органов: печени, почек и центральной нервной системы. В зависимости от характера течения и причины, гемолитические анемии бывают острыми и хроническими, врожденными (наследственными) и приобретенными. Чаще всего специалисты сталкиваются с приобретенными аутоиммунными гемолитическими анемиями.
Аутоиммунная гемолитическая анемия
Особенностью течения аутоиммунных гемолитических анемий является образование в организме человека антител к собственным эритроцитам. Иначе, это явление называется срывом иммунологической толерантности, то есть иммунная система человека начинает атаковать собственные ткани и клетки, в данном случае – эритроциты. Такая патологическая ситуация может возникать на фоне некоторых тяжелых заболеваний (системной красной волчанки, вирусного гепатита и т.д.) или возникать самостоятельно без явных на то причин. На поверхности эритроцитов могут фиксироваться антитела (иммуноглобулины, гемолизины, комплемент) различных классов. В зависимости от типа антиэритроцитарных антител выделяют различные виды гемолитической анемии. Каждый вид имеет свои клинические и лабораторные особенности.
Гемолитическая анемия: симптомы
В большинстве случаев дебют гемолитической анемии начинается внезапно, то есть носит кризовый характер. Его еще называют – гемолитический криз. Человека начинает беспокоить боль в пояснице и за грудиной, головная боль, одышка. При выраженном внутрисосудистом гемолизе (гибель эритроцитов происходит непосредственно в сосудистом русле) происходит выделение красной (лаковой), темной или даже черной непрозрачной мочи. При осмотре обращает на себя внимание выраженная бледность или желтушность кожных покровов и склер. Во время осмотра доктор часто обнаруживает увеличенную печень и селезенку.
Диагностика гемолитической анемии
Разобраться в состоянии, определить факт анемии и уточнить ее происхождение можно с помощью лабораторных исследований: клинических, биохимических и иммунологических анализов крови. Для гемолитической анемии типично резкое падение гемоглобина, вплоть до 40–60 гл, повышение непрямого билирубина в плазме крови, наличие свободного гемоглобина в плазме крови и в моче, повышение кровня железа в плазме крови. При вовлечении в процесс внутренних органов определяют повышение уровня печеночных ферментов – трансаминаз (АЛТ, АСТ), креатинина и мочевины.
Гемолитическая анемия: лечение
Лечение гемолитических анемий – довольно трудоемкий процесс. Если состояние больного остается стабильным, то терапию проводят в отделении гематологии. В случае поражения внутренних органов и тяжелой анемии больного переводят в отделение интенсивной терапии или реанимации. С целью оборвать гемолиз назначают гормоны глюкокортикоиды: преднизолон, солюмедрол, метипред и т.д. Доза подбирается индивидуально. Стартовая доза обычно составляет от 2 до 5 мгкг в сутки, однако, при продолжающемся гемолизе дозу повышают до 10–15 мгкг в сутки. Важный вопрос – коррекция анемии.
Снижение уровня гемоглобина ниже 70 гл или признаки гипоксии (дефицита кислорода) являются показанием к переливанию донорских отмытых эритроцитов. В большинстве случаев человека в остром периоде заболевания нуждается в проведении дезинтоксикационной терапии, включающей в себя внутривенное введение растворов, препаратов дезагрегантов, прием сорбентов. Для удаления обломков разрушенных эритроцитов и антител, а также для улучшения реологических свойств крови, то есть ее текучести, проводят процедуры плазмафереза.
Гемолитическая анемия у детей
Гемолитические анемии, хоть и редко, но все же могут возникать в детском возрасте. Чаще всего в детском возрасте дебютируют наследственные гемолитические анемии, возникающие по причине дефекта мембраны эритроцитов (мембранопатии), нарушения ферментного состава эритроцитов (ферментопатии) или строения гемоглобина (гемоглобинопатии).
Клинически гемолитическая анемия у детей проявляется внезапным побледнением кожных покровов или их желтушностью, вялостью, симптомами интоксикации. Вызвать гемолиз эритроцитов могут некоторые токсичные вещества, в том числе некоторые медикаменты. Такой вид гемолитической анемии получил название токсической.
Крайне редко у детей возникают аутоиммунные гемолитические анемии. Как правило, они имеют тяжелое течение и сопровождаются высоким риском развития осложнений. Комплекс терапии направлен на купирование гемолиза (гормоны, цитостатики) и интоксикационного синдрома, а также на коррекцию анемии, реологических и коагуляционных свойств крови. При необходимости даже в детском возрасте проводят плазмаферез, однако, только в специализированных медицинских учреждениях.