Что представляет собой боковой амиотрофический склероз?

По задумке авторов, обдавшись ведром ледяной воды, участник флешмоба мог отчасти почувствовать себя в коже пациента с боковым амиотрофическим склерозом – это помогало воспроизвести мышечную атрофию, характеризующую данное заболевание.

Болезнь Шарко, болезнь Лу Герига или боковой амиотрофический склероз (БАС) – все это названия одного и того же неврологического заболевания, которое протекает с дегенерацией моторных (двигательных) нейронов. В результате мышцы таких пациентов атрофируются до полного паралича в конечном итоге. Болезнь затрагивает не только мышцы ног и рук, но и дыхательные мышцы, а также те, что задействованы в процессах глотания и речи. В то же время интеллектуальные и сенсорные функции больных не нарушаются.

Около двух третей пациентов с классическим боковым амиотрофическим склерозом страдают спинальной формой этого заболевания, которая характеризуется слабостью и локальной атрофией мышц в конечностях. Затем в пораженных конечностях развивается спастичность (непроизвольные сокращения мышц). Другие пациенты страдают бульбарной формой, при которой развивается дисфагия (затруднение глотания твердой пищи или жидкости).

Симптомы в конечностях могут возникнуть почти в одночасье или 1-2 года спустя начала болезни. Во всех случаях паралич прогрессирует и приводит к дыхательной недостаточности, ведущей к смерти в течение 2-3 лет (для бульбарной формы) или в течение 3-5 лет (для спинальной).