Апластическая анемия – потенциально тяжелое заболевание, которое сопровождается определенным риском для жизни человека.
Апластическая анемия – это заболевание, при котором происходит снижение уровня гемоглобина и количества красных кровяных телец – эритроцитов, вследствие глубокого угнетения кроветворения в костном мозге.
Вследствие тех или иных причин, в костном мозге нарушаются процессы развития и дозревания форменных элементов крови, причем наравне с эритроцитарным, в большинстве случаев страдают и другие клеточные ростки. В результате, течение апластической анемии сопровождается снижением количества лейкоцитов и тромбоцитов, как в периферической крови, так и в костном мозге.
Говорить наверняка о непосредственных причинах возникновения апластической анемии сложно. Специалисты выделяют гипотетические группы факторов, которые могут привести к сбою в работе костного мозга и формированию апластической анемии.
Формы апластической анемии
В настоящее время выделяют врожденную и приобретенную форму заболевания. Наиболее частая форма врожденной апластической анемии обусловлена генетически и носит название анемии Фанкони. Течение этого заболевания, как правило, тяжелое, манифестирует недуг в детском возрасте, обычно до 10 лет. Помимо нарушенного кроветворения, при этом заболевании обнаруживают врожденные пороки развития почек и костной системы. Пациенты с анемией Фанкони подвержены развитию злокачественных опухолей.
Негативное воздействие на кроветворение с развитием апластической анемии, оказывают такие факторы как ионизирующее излучение, тяжелые металлы (ртуть, свинец), некоторые медикаменты (цитостатики). Особое место в этиологии апластической анемии занимают инфекции: вирусные гепатиты В и С, вирус Эпштейн-Барра, грипп и т.д. Реализация негативного воздействия факторов окружающей среды в большинстве случаев проходит через запуск и формирование аутоиммунных реакций, с последующим повреждением ростков кроветворения и нарушением процессов деления и дифференцировки клеток.
Течение апластической анемии
Течение апластической анемии бывает различным. Так, при легком течении заболевания отмечается угнетение красного кровяного ростка, с сохранением нормального количества и функциональной активности клеток лейкоцитарного и тромбоцитраного ряда. Заболевание может развиваться остро или постепенно. На первое место в клинической картине выходят симптомы анемии: головокружение, слабость, вялость, бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Нарушение развития тромбоцитарного ростка (функция сворачивания крови) сопровождается повышенной кровоточивостью, спонтанными кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, сетчатку глаза и т.д. Истощение лейкоцитарного ростка приводит к формированию осложнений инфекционного характера: эрозивно-язвенного стоматита, заболеваний ЛОР органов, обострений хронических воспалительных процессов.
Диагностика
Диагноз ставят на основании данных клинической картины и результатов лабораторных исследований. Для апластической анемии типично снижение уровня эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в периферической крови. Для дифференциальной диагностики дефицитных состояний в гематологии проводят пункцию костного мозга. При апластической анемии обнаруживают обеднение костного мозга клеточными элементами и замещение кроветворной ткани – жировой.
Апластическая анемия: лечение
Лечение больных с апластической анемией проводится в специализированных отделениях гематологии, а в тяжелых случаях – в палате интенсивной терапии. Следует сказать, что лечение этого заболевания довольно сложное и многокомпонентное. В целом терапия направлена на достижение ремиссии и максимальное ее удержание. С целью купирования аутоиммунных процессов, назначают гормоны глюкокортикоидного ряда или цитостатики.
Для коррекции анемии тяжелой степени может требоваться гемотрансфузия – переливание донорских эритроцитов. Резкое снижение тромбоцитов в периферической крови до определенных цифр и склонность к кровотечениям – показание к введению донорского тромбоконцентрата. Для стимуляции лейкоцитарного ростка кроветворения вводят определенные препараты (колониестимулирующий фактор и т.д.). При необходимости в терапию включают лекарственные препараты, действие которых направлено на нормализацию процессов свертывания крови (гемостатики), антибиотики и противогрибковые средства.
Тяжелая форма апластической анемии является показанием к трансплантации костного мозга. Основной причиной отсрочки выполнения этой операции является отсутствие донора, совместимого по группе крови и системе HLA. На сегодня при некоторых формах апластической анемии проводилось успешное лечение стволовыми клетками, однако этот метод пока нельзя назвать доступным.
Прогноз во многом зависит исходной тяжести течения заболевания, то есть от степени угнетения костного мозга. Своевременная и современная терапия позволяет достичь положительного результата (ремиссии) в 80% случаев.